Рассмотрены вопросы распространения, диагностики, клинических проявлений и лечения легочной гипертензии (ЛГ) у больных с системной склеродермией (ССД), у которых ее распространенность, по данным разных авторов, составляет 9 - 65 %. Смертность таких больных в течение года при развернутой стадии заболевания доходит до 40 %. В основе современных теорий патогенеза ЛГ лежит эндотелиальная дисфункция, приводящая к повышению синтеза вазоконстрикторов, снижению активности NO-синтетазы, ремоделированию сосудов малого круга кровообращения, увеличению легочного сосудистого сопротивления и нарушению функции правого желудочка. ЛГ не имеет патогномоничных признаков и на начальных этапах развития клинически не диагностируется. Для своевременной диагностики необходимо ежегодное эхокардиографическое обследование, в т. ч. асимптоматических больных с ССД. Золотым стандартом для подтверждения диагноза, оценки тяжести состояния и исключения патологии левых отделов сердца является катетеризация правых отделов сердца. Лекарственная терапия ЛГ при ССД аналогична таковой при идиопатической ЛГ (блокаторы кальциевых каналов, которые нужно назначать после проведения вазореактивного теста, простаноиды, антагонисты эндотелина, ингибиторы ФДЕ-5), однако на сегодняшний день эффективность лечения и долговременный прогноз для таких больных пока остаются худшими. Представлены 2 клинических случая пациентов с ЛГ, ассоциированной с ССД.

 Наукова періодика України 

---

  Якщо, ви не знайшли інформацію про автора(ів) публікації, маєте бажання виправити або відобразити більш докладну інформацію про науковців України запрошуємо заповнити "Анкету науковця"